Паркинсонизм с ранним началом

Паркинсонизмом называют группу заболеваний, для которых характерно повышение мышечного тонуса, замедленность движений и дрожание конечностей в покое. Вызвано такое состояние может быть самыми разными причинами. Выделяют следующие виды паркинсонизма:

1. К первичному относится сама болезнь Паркинсона. Возникает она из-за того, что происходит гибель нервных клеток головного мозга, которые отвечают за синтез дофамина — специальной молекулы, отвечающей за передачи импульсов мышцам. Также в эту группу входит особая форма болезни Паркинсона — паркинсонизм с ранним началом.
2. Вторичный возникает из-за поражения головного мозга другими заболеваниями, например при инсульте, травмах, токсическом воздействии.
3. В третью группу входит паркинсонизм, который появляется на фоне мультисистемных нейродегенеративных заболеваний. Сюда относят множественную системную атрофию и много других состояний.
4. Четвертая группа — паркинсонизм, который развивается на фоне наследственных заболеваний центральной нервной системы.

Паркинсонизмом с ранним началом называют первичный, симптомы которого появились в возрасте младше 45 лет. У молодых людей могут развиваться самые разные формы заболевания, поэтому при обнаружении характерных симптомов требуется проведение дифференциальной диагностики.

Причины

Основными причинами развития первичного паркинсонизма в молодом возрасте являются:

Генетика. Уже известны гены, мутации в которых отвечают за ювенильный паркинсонизм.

Подверженность воздействию токсинов. Сюда относятся пестициды, некоторые наркотические вещества, особенно марганецсодержащие, неблагоприятные экологические факторы.

Диагностика

В рамках диагностики болезни Паркинсона с ранним началом используются КТ, МРТ, ПЭТ и другие методы медицинской визуализации. Они позволяют обнаружить тонкие нарушения тканей головного мозга, даже на доклинической стадии. Это особенно актуально для пациентов из группы риска, в первую очередь для тех, у кого есть близкие родственники, уже имеющие диагноз.

Симптомы

Для болезни Паркинсона с ранним началом характерны как классические симптомы, так и специфические. К классическим относят тетраду:

1. Тремор, или дрожание конечностей. Как правило, все начинается с дрожи в одной руке. Сначала этот симптом появляется эпизодически и при определенных обстоятельствах, например при держании в руке какого-то предмета. Потом он прогрессирует и присутствует большую часть времени. Затем присоединяется дрожь в другой руке.
2. Мышечная ригидность. Тонус мышц равномерно повышается по пластическому типу. Если человек согнет руку, она так и останется в этом положении на какое-то время. Из-за повышения тонуса в определенных мышцах появляется характерная поза с сутулостью, слегка согнутыми руками и ногами, а также наклоненной вперед головой.
3. Замедление движений и уменьшение их амплитуды. Исчезают содружественные движения, например размахи рук при ходьбе, приподнимание кисти при сжатии пальцев в кулак. При нарушении работы мышц лица оскудняется мимика, проявление эмоциональных реакций запаздывает. Также нарушается голос. Он становится монотонным, тихим, постепенно затухает при разговоре.
4. Нарушение устойчивости позы. Из-за неправильной работы мышц человек не может удерживать тело в правильном положении, особенно во время движения. Это проявляется тем, что туловище наклоняется в сторону движения по инерции, и в некоторых случаях это приводит к падениям.

Специфические проявления:

• Раннее появление симптоматики. Первые признаки развиваются уже в 20-30 лет. Как правило, это тремор рук.
• Дистония. Это регулярные сокращения отдельных мышц. Первой развивается дистония стоп.
• Тремор. Присутствует как в покое, так и в движении.
• Выраженность симптомов, меняющаяся в течение дня. После сна отмечаются улучшения, а при утомлении или ближе к вечеру состояние усугубляется.
• Нарушения когнитивных функций и развитие деменции.

Лечение

Раннее начало заболевания накладывает свой отпечаток и на тактику лечения — его необходимо планировать на десятилетия вперед. Обычно терапию начинают с назначения агонистов дофаминовых рецепторов. Во-первых, эти препараты лучше переносятся молодыми людьми по сравнению с пожилыми больными в классических случаях. А во-вторых, при назначении стандартного лечения «Леводопой» у молодых быстро развивается дискинезия — непроизвольные сокращения мышц. И возникает парадоксальная ситуация, когда у одного пациента имеется и мышечная слабость, и патологическое сокращение мышц. Также используются «Амантадин», ингибиторы МАО-В, ингибиторы КОМТ, холинолитики. Но рано или поздно все равно встанет вопрос о необходимости назначения «Леводопы» как наиболее эффективного на сегодняшний день медикаментозного метода лечения. Для того чтобы минимизировать риски осложнений (гиперкинезы), подбирается индивидуальная дозировка препарата и проводится его титрование.

Также все шире применяются хирургические способы лечения болезни Паркинсона. В частности, проводится высокочастотная электростимуляция базальных ганглиев, установка помп, которые позволяют поддерживать постоянную концентрацию препарата в крови.